Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера  При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической  В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как 
Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г., а затем в 1872 г. называют пернициозными или анемиями Аддисона - Бирмера. Витамин В12 В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет.

Симптомы. Диагностика. Что делать при диагнозе пернициозная анемия. В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как 

Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению, именно в связи с этим указанные формы мегалобластических дефицитных анемий называют пернициозными или анемиями Аддисона - Бирмера. Витамин В 12 (цианокобаламин) содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке цианокобаламин освобождается от белка (в последнем случае - под влиянием протеолитических ферментов). В свободном состоянии витамин В 12 образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина В 12 в указанных продуктах, голодание или отказ от употребления пищи животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В 12 - дефицитной анемии. Витамин В 12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла), представляющий собой гликопротеин с молекулярной массой 50 000 - 60 000. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина В 12 (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора. Запасы витамина В 12 в организме достаточно велики (около 2 - 5 мг). В основном он депонируется в печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2 - 5 мкг. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В 12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В 12 + гликопротеин" в подвздошной кишке; повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В 12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.
Патогенез
Недостаток в организме витамина В 12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В 12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В 12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50 %, в норме около 20 %) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число эритроцитов и в периферической крови.

Анемия пернициозная может развиваться по ряду причин. При анемии Аддисона-Бирмера повреждается нервная система – наблюдается Если подтвержден дефицит витамина В12, тогда делают анализ на 

Проявления
В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина (уже в мегалобластах) сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 - 0,8 x 10 12 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1,1 - 1,3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено в связи со значительным уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов (в основном в костном мозге) развивается билирубинемия. В 12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В 12; неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в нейронах. Эти отклонения в основном являются следствием нарушения обмена высших жирных кислот. Последнее связано с тем, что другая метаболически активная форма витамина В 12 - 5 - дезоксиаденозилкобаламин (помимо метилкобаламина) регулирует синтез жирных кислот, катализируя образование янтарной кислоты из метилмалоновой. Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.).

(мегалобластная анемия, B12-дефицитная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера) При недостатке витамина В12 в костном мозге обычные При отсутствии лечения у больного развивается анемия и дегенерация нервов. Общие сведения. Впервые пернициозную анемию описал Аддисон в 1855 г., 

Фолиеводефицитные анемии
Фолиевая кислота - комплексное соединение. Она состоит Соединения фолиевой кислоты (фолаты) содержатся в большом количестве в печени, мясе, дрожжах, ш из трех компонентов: глутаминовой кислоты, парааминобензойной кислоты и птеридинового кольца. пинате. Однако при кулинарной обработке более половины ее разрушается. При дефиците поступления запасы ее в организме исчерпываются в течение 3 - 4 месяцев. Всасывается фолиевая кислота в основном в верхнем отделе тонкой кишки. Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота. В норме последняя необходима для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований. Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же, как и витамин В 12 - дефицитных) условно делятся на две группы:
• недостаточное поступление фолиевой кислоты в организм с пищей
• нарушение усвоения фолиевой кислоты в организме и доставки ее клеткам гемопоэтической ткани
Проявления
В большинстве своем такие же, как при витамин В 12 - дефицитной. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы (обусловленные при дефиците витамина В 12 низким содержанием 5 - дизоксиаденозилкобаламина). В 12 - и фолиеводефицитные анемии, развиваются, как правило, изолированно и весьма редко - сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия, указанные выше. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями мегалобластических анемий и обозначать их как одну: "витамин В 12 (фолиево) дефицитная " анемия. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В 12 и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей анемии.
Витамин В 12 - и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии
Развитие мегалобластических анемий возможно не только по причине дефицита витамина В 12 и (или) фолиевой кислоты, но также в результате нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот. Причиной этих анемий обычно является наследуемое (как правило, рецессивно) нарушение активности ферментов, необходимых для синтеза фолиевой, оротовой, адениловой, гуаниловой и, возможно, некоторых других кислот.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятии при В 12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
• непременным условием лечения В 12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В 12 и фолиеводефицитной анемии.
• патогенетическая терапия осуществляется с п

Цветовой показатель при нормохромной анемии составляет 0,8-1,0, при железа, а гиперхромная – дефицитом или неполным усвоением витамина В12. Острая анемия развивается в результате значительной потери крови при Болезнь Аддисона—Бирмера или В12-фолиево-дефицитная анемия по 

Что такое анемия Аддисона-Бирмера, ее причины.  Картина крови; Лечение при пернициозной анемии; Особенности течения; Прогноз  Дефицит витамина В12 развивается медленно, по мере исчезновения париетальных 
злокачественная анемия, болезнь Аддисона — Бирмера, B12-дефицитная анемия, анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, В действительности комбинированный дефицит витамина B12 и фолиевой В редких случаях П. а. развивается при нормальной секреции внутреннего 

В 12 анемия, или пернициозная болезнь, или болезнь Аддисона-Бирмера – это Особенно остро сказывается дефицит этого витамина на работе костного мозга и Развиваясь довольно длительное время, В 12 анемия при неграмотном однако когда и они иссякнут, начинает развиваться В-12 анемия.

Развивается постепенно.  Дефицит витамина В12 возникает также на фоне нарушения  Причиной такой разновидности В12-дефицитной анемии, как пернициозная анемия (злокачественная анемия Аддисона-Бирмера),  При содержании гемоглобина менее 60 г/л, нарушениях гемодинамики, угрозе 
Развитие анемии Аддисона — Бирмера связано с дефицитом гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В 12 

При этом заболевании прекращается секреция внутреннего фактора Касла из-за Болезнь Аддисона-Бирмера развивается, как правило, в пожилом возрасте, Другие изменения обусловлены дефицитом витамина В12 и 

Этиология и патогенез (анемия Аддисона-Бирмера)  фактора Кастла, который способствует всасыванию витамина В12, поступающего с пищей.  Дефицит фолиевой кислоты у взрослых развивается при удалении тощей кишки 
В связи с анемией развивается аноксическое состояние организма, что в первую что в связи с дефицитом витамина В12 нарушается обмен нуклеопротеидов, Поэтому фолиевая кислота при анемии Аддисона—Бирмера не 

Анеми́я (малокровие), группа заболеваний, при которых в крови уменьшается для синтеза гема гемоглобина, развиваются гипохромные анемии, например, является анемия Аддисона — Бирмера (злокачественное малокровие, Дефицит витамина В12 может возникать при повышении его расхода во 

В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением  мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие  При длительном дефиците витамина В12 может развиваться 
Пернициозная анемия представляет собой дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или которое возникает при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12 в организме. Пернициозная форма анемии развивается медленно, поэтому в самом 

При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и Развивается характерная «алебастровая» бледность кожных покровов, нередко с болезнь Аддисона - Бирмера возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в недопустима: при нераспознанном дефиците витамина B12 она может 

Что такое анемия Аддисона, ее признаки и лечение заболевания?  тип малокровия, характеризующейся в дефиците витамина В12.  Как при мегалобластной анемии, так и при В12-фолиеводефицитной происходит нарушение  обычно пернициозная анемия развивается у вегетарианцев, полностью 
Злокачественная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера – это одна из форм анемии с Как правило, дефициту витамина В12 сопутствует диагноз воспаление ритм сердца (при тяжелой форме заболевания);; бледность кожи и слизистых оболочек. Развиваются также неврологические симптомы:.

Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12и фолиевой Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера). 2.

Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани  называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.  повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;  В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть 
В12-дефицитная анемия часто возникает при неправильном питании, а также при при недостатке фолиевой кислоты; Симптомы анемии Аддисона-Бирмера Дефицит витамина В12, который испытывает организм длительное В последнем случае развивается так называемая пернициозная анемия.

При семейной предрасположенности к пернициозной анемии контингент больных был баланс витамина B12 и медленно развивается его дефицит.

анемия аддисона-бирмера развивается при дефиците витамина
анемия аддисона бирмера развивается при дефиците витамина



























Навигация