Рекомбинированный активированный фактор VII пока что разрешен  крови в связи с дефицитом факторов свертывания I, II, V, VII, X а также XI и XIII 
Дефицит VIII фактора, впервые выявленный. 2 (1,7%) пациента. Выявленные причины изолированной гипокоагуляции по АЧТВ: Дефицит IX фактора 

Дефицит фактора II диагностируется с помощью ряда анализов крови. Врач должен измерить количество факторов II, V, VII, и X в крови.

• Описание
Краткое описание
Плазменные факторы свёртывания крови — различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови. Недостаточность плазменных факторов свёртывания может быть изолированной или комбинированной.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
• D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания
• Изолированная недостаточность •• Фактор I (фибриноген, превращающийся в фибрин под влиянием тромбина). Недостаточность фактора I — см. Дисфибриногенемии •• Фактор II (протромбин; активная форма — фактор IIa, или тромбин, образуется под влиянием фактора Xa, мембран тромбоцитов и других клеток, Са2+ и фактора Va). Недостаточность фактора II (227400, 1q23, дефект гена F5, r), по клиническим проявлениям аналогичной гемофилии (см. Гемофилия); гетерозиготы имеют уменьшенное содержание фактора V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена фактора V (фактор VЛейден) — фактор риска венозных тромбозов •• Фактор VII (проконвертин).
Недостаточность может быть врождённой или приобретённой ••• Врождённая недостаточность фактора VII (227600, 13q34, r) характеризуется снижением активности внутреннего и внешнего путей активации свёртывания крови, повышением ПВ и ЧТВ. Клинически проявляется геморрагическим синдромом и спонтанными абортами. Синдром Скотта (262890, r) клинически проявляется также, но развивается вследствие дефекта рецепторов тромбоцитов к фактору X •• Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина; активная форма — фактор XIa, сериновая протеаза, превращающая фактор IX в фактор IХa).

Наследственный дефицит факторов свертываемости крови Совместный дефицит II, VII, IX и X факторов свертываемости крови, 

Недостаточность фактора XI (234000, 5q33–qter, дефект гена HAF, r) проявляется увеличением времени свёртывания, ЧТВ, но кровотечения наблюдают редко •• Фактор XIII (Лаки–Лорана фактор; фибринстабилизирующий фактор; активная форма [активированная тромбином] — фактор XIIIа) стабилизирует фибриновый сгусток, образуя нерастворимый фибрин. Состоит из 2 субъединиц — А и В. Недостаточность фактора XIII может проявляться недостаточностью субъединицы A (134580, 1q31.2–q32.3, r) — геморрагический синдром •• Изолированная недостаточность других факторов ••• Недостаточность кофактора 2 (176860, 2q13–q14, дефект гена PROC, Â). Белок С — синтезируемый в печени зимоген витамин К зависимого фактора, селективный ингибитор факторов VIII:C и Va; в гомозиготном варианте его недостаточность вызывает молниеносную пурпуру новорождённых, обычно с летальным исходом; в гетерозиготном — приводит к возрастанию частоты венозных тромбозов с последующими тромбоэмболическими осложнениями и может предрасполагать к некрозам кожи у больных, получающих непрямые антикоагулянты без сопутствующего назначения гепарина. Существует коммерческий препарат протак (protac) — активатор белка С, выделен из яда змеи Agkistrodon contortrix; препарат применяют для идентификации белков C, S и фактора V гемокоагуляции (Pentapharm Ltd, www.pentapharm.ch) ••• Недостаточность белка S (229000, r).
Геморрагический синдром отсутствует, показатели свёртывания нормальные, повышено ЧТВ. Примечание: Флетчеры — семейство, в котором впервые обнаружен данный фактор ••• Недостаточность a 22 - ингибитора плазмина (173350, 6q26, дефект гена PLG, Â) проявляется тромбофилией.
• Комбинированная недостаточность •• Недостаточность плазменных факторов свёртывания множественная (*277450, витамин К зависимый коагуляционный дефект, r) — недостаточность затрагивает факторы II, VII, IX и X, а также белки S и С. Клинически: геморрагический синдром, гипоплазия носа и дистальных фаланг пальцев •• Тип I (227310, r) проявляется геморрагическим синдромом вследствие недостаточности факторов V и VIII в сочетании с нормальным содержанием белков S и С •• Тип II (134510, Â) проявляется геморрагическим синдромом вследствие недостаточности факторов VIII и IX •• Тип IV (134430, Â) проявляется геморрагическим синдромом вследствие недостаточности факторов VII и VIII •• Тип V (134520, Â) проявляется геморрагическим синдромом (повышение ЧТВ) вследствие недостаточности факторов VIII, IX и XI •• Тип VI (134540, Â) проявляется геморрагическим синдромом вследствие недостаточности факторов IX и XI.
МКБ-10. D68.2 Наследственный дефицит других факторов свёртывания

Содержание фактора VII в плазме - около 0,005 г/л, период полураспада – 4 не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Гипопроконвертинемия (дефицит фактора свертываемости крови F VII, MIM 227500 ) - вид врожденной коагулопатии ( врожденного нарушения 
Скрининговые тесты на дефицит фактора VIII: в норме ПВ и количество в печени при участии витамина К. Активируется фактором VII во внешнем 

Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами 

Наследственный дефицит других факторов свертываемости крови встречается  Активированные формы факторов VII, IX и X могут 
Фактор VII — белок, мигрирующий при электрофорезе между альфа- и Г. зрелого возраста кровоточивость исчезает (но дефицит фактора VII 

Фактор VII свертываемости крови или, как его еще называют – проконвертин, Дефицит фактора VII может иметь наследственную природу. Впервые 

избытке плазмина; б) дефиците плазмина; в) дефиците гепарина; г) избытке VIII фактора. 7. Сокращение времени лизиса эуглобулинов наблюдается 
Приобретённая недостаточность фактора VII (возникает при гиповитаминозе К, D68.2 Наследственный дефицит других факторов свёртывания 

Глава 3. Дефицит фактора свертывания крови VII (гипопроконвертинемия) рекомбинантный фактор свертывания крови VII активированный - rFVIIа.

Дефицит фактора VII представляет собой нарушение свертываемости крови, которое вызывает избыточное или длительное 
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания недостаточность фактора VII (возникает при гиповитаминозе К, в период 

Наследственные дефекты генов фактора VII и ферментов, участвующих в Относительный дефицит фактора VII у таких пациенток может приводить 

[Архив] Беременность и дефицит XII фактора Гематология и трансфузиология.  Через 7 дней после родов сильное кровотечение.
Наследственный дефицит Фактора VII относится к аутосомно-рецессивному нарушению. Применение Фактора VII человека обеспечивает повышение 

Наследственный дефицит фактора VII является аутосомно-рецессивным нарушением. Применение фактора VII человека обеспечивает повышение 

Дефицит фактора VII, называемого также проконвертином, стабильным фактором и сывороточным акселератором превращения протромбина, 
Показания. Лечение и профилактика нарушений свертывания крови, вызванных наследственным или приобретенным дефицитом фактора VII;.

При достижении больными Гипопроконвертинемия зрелого возраста кровоточивость исчезает (но дефицит фактора VII сохраняется).

дефицит на фактор 7
дефицит 7 фактора свертывания крови

дефицит фактора 7




































Навигация